Anunciación.- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por presentar signos y síntomas de degeneración de las neuronas motoras. Aparece generalmente entre la cuarta y quinta década, aunque se reportan casos de ELA en adultos jóvenes. Del 5 al 10% de los casos son de causa genética (familiar) y el resto casos esporádicos. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa.
En ELA las células nerviosas que controlan las células musculares se pierden gradualmente. A medida que se pierden estas neuronas motoras se produce debilidad progresiva de los músculos de inervación bulbar (involucrada en el habla, respiración y deglución), torácica, abdominal y de las extremidades (manifestando incapacidad para subir sus brazos, abotonarse camisas, peinarse, subir escaleras, bañarse, etc).
No afecta músculos de corazón, tracto gastrointestinal, funciones sexuales y vejiga. Oído, vista, tacto y capacidad intelectual son normales. La muerte, principalmente es ocasionada por complicaciones respiratorias y en promedio se presenta entre tres y cinco años después del diagnóstico, aunque en un 10% de las personas viven por más de diez años, incluso hasta décadas.
El diagnóstico de la enfermedad generalmente se realiza por la presencia de debilidad progresiva con hallazgos de neurona motora superior y neurona motora inferior con afección en el habla, la deglución y en ocasiones en la respiración. Ante la sospecha clínica se deben de realizar pruebas que apoyen el diagnóstico, como estudios de neurofisiología (electromiografía y estudios de neuroconducción) y resonancia magnética de unión craneocervical para descartar otras enfermedades.
Es habitual el retraso del diagnóstico de la enfermedad (de 1 a 2 años) por múltiples visitas a médicos no especialistas, por lo cual lo recomendable es que ante síntomas y hallazgos clínicos antes descritos se busque de forma intencionada a un neurólogo para la valoración del paciente.
En la actualidad existen grandes avances en la investigación de la ELA, sin embargo hasta el momento solamente un medicamento (riluzole) ha demostrado eficacia y está aprobado por la FDA (Administración de Alimentos y Fármacos de E.U.A) como tratamiento, demostrando un modesto efecto en prolongar la supervivencia (3 meses) después de 18 meses de tratamiento.
Dentro del manejo es muy importante el apoyo multidisciplinario (neurólogo, terapistas en rehabilitación, neumólogo, terapista pulmonar, tanatología, entre otros) para brindar un tratamiento sintomático en el paciente mejorando su calidad de vida.
Otro aspecto fundamental durante el proceso de la enfermedad tiene que ver con el ámbito psicológico, un paciente con ELA se enfrenta a numerosas preocupaciones físicas y psicológicas, focalizándose en las pérdidas funcionales de su cuerpo, aspectos económicos, hijos, trabajo y la muerte.
Es por ello que el paciente con ELA, pasa por un proceso de duelo, a través del avance de la enfermedad. Este proceso de duelo, desde la perspectiva de E. Kübler-Ross, consta de cinco fases: 1- Negación, 2- Ira, 3- Regateo, 4-Depresión, 5- Reajuste y Aceptación.
La primera etapa que se vive es resistirse al diagnóstico, habitualmente el paciente de ELA suele entrar en un proceso de Negación y des realización en donde percibe que nada de lo que le está ocurriendo es real y fantasea con un error médico en el diagnóstico o sencillamente que tendrá una mejoría.
Sin embargo, esto es una estrategia adaptativa de negación emocional, que la propia persona desarrolla para amortiguar el impacto emocional, que inicialmente, puedeejercer una función positiva de adaptación y le puede proteger de una reacción depresiva.
Esta etapa es transitoria, sin embargo, si se prolonga puede llevar a un desgaste tanto emocional y físico, no solo del paciente sino de toda la familia, ya que en este proceso de resistencia y negación se suele acudir a varios especialistas en espera de que el diagnóstico de ELA no sea cierto o caer en manos de personas que ofrezcan curas sin una base clara y plausible.
La siguiente fase es la Ira, en donde la negación es sustituida por la rabia y el resentimiento; surgen todos los por qué. La familia y quienes rodean al paciente no deben tomar esta ira como algo personal para no reaccionar en consecuencia con más ira, lo que fomentará la conducta hostil del paciente.
Ante la dificultad de afrontar la difícil realidad, más el enojo surge la fase de Pacto o Negociación, en ella, ya no desea vivir largos años o conservar aquello permanentemente, sino que, espera alcanzar a cumplir ciertos objetivos temporales (volver a ver un hijo, participar de una fiesta, etc.).
Para ello, muchas veces el paciente está dispuesto a una serie de promesas, sacrificios y acciones que se espera sean retribuidas, esto puede expresarse a través de: rezos o asistencia a oficios religiosos, etc. Esimportante que se identifique esta fase para librar al paciente de sus temores irracionales de castigo si no cumple con lo prometido. En esta fase del proceso de duelo puede haber todavía mucha resistencia al diagnóstico.
La cuarta fase de Depresión surge, cuando no se puede seguir negando el avance los síntomas de la enfermedad y al no tener las respuestas que esperaba, el paciente se ve invadido por una profunda tristeza. Es un estado, en general, temporario y preparatorio para la aceptación, en donde el paciente debe expresar todas aquellas emociones sin temor a ser juzgado. Si se le permite expresar su dolor, le será más fácil la aceptación final y estará agradecido de que se lo acepte sin decirleconstantemente que no esté triste.
Es una etapa en la que se necesita mucha comunicación, se tiene mucho para compartir. Tal vez se transmite más acariciando la mano o simplemente permaneciendo en silencio a su lado. Finalmente se esperaría que tanto los pacientes como los familiares, llegaran a una fase de Aceptación, más no de resignación. Ya que la resignación es vivida como una sentencia de muerte sin nada que hacer y aceptar la enfermedad es responsabilizarnos por la parte que como paciente o familiar nos toca, y la manera con la que deseo y quiero enfrentar la enfermedad.
Aprovechando el día a día, viviendo con esperanza, encontrando sentido a todo este dolor por el que se pasa y poder sentir que la vida aún espera algo importante y trascendente de cada uno.
Para el manejo tato de síntomas físicos o emocionales muchas personas con ELA y sus familiares encuentran útiles los grupos de apoyo, en la asociación civil Familiares y Amigos de Enfermos de la Neurona Motora A.C. (FYADENMAC) se les puede brindar una importante ayuda tanto en aspectos físicos, psicológicos y sociales para mejorar la calidad de vida de los pacientes y de sus cuidadores.
